鲜红斑痣又称红胎记,是一种血管畸形,是由于真皮层中血管异常扩张,导致真皮层中血管异常多,透过皮肤看,就是一片红色的胎记。
而鲜红斑痣,又可以粗略地划分为单纯的鲜红斑痣及伴有相关综合征的鲜红斑痣。
对于伴有相关综合征的鲜红斑痣,不仅需要针对皮肤真皮层中的畸形血管进行清除,还需要对更深层次的血管、器官、组织进行治疗。
◆◆SW综合征◆◆SW综合征全称为斯特齐-韦伯综合征(Sturge-WeberSyndrome),又名脑-三叉神经血管瘤病综合征或脑面血管瘤病综合征,以颜面部、眼部、软脑膜的血管病变为三大表现的血管畸形发育性疾病。其主要表现为:
(图片来源于网络)
1、面部三叉神经处大面积鲜红斑痣;
2、智力发育迟缓、智力低下、癫痫;
3、一侧肢体无力或瘫痪;
4、眼部眼压增高或降低,伴有眼球内陷、突眼或眼萎缩;
5、致青光眼或视网膜脱落;
需要注意的是,SW综合征虽伴有智力低下等症状,但在智力迟缓及癫痫发生之前,一般智力发育是正常的,甚至有智力早熟。由于孩子不能自述,导致部分家长错过了治疗时机。目前SW综合征的发病机制尚不清楚,但是笔者和医生都建议,如果在幼儿时期有疑似症状,要及早治疗,防止疾病进一步发展。
哪些患者需要着重排查SW综合征呢?
对于面部大面积鲜红斑痣患者,尤其是大面积鲜红斑痣位于三叉神经第一支的患者(如上图),建议及早进行核磁共振检查、眼压检查,及早治疗。
关于SW综合征的治疗,目前尚无特异性、统一性治疗方式。我们需要对不同部位的病变,由不同科室的医生采用不同的治疗方式。
1、对于眼部病变,由眼科医生进行专业评估后决定是否使用药物或手术降低眼压。部分患儿出生时即可患有青光眼,因其不能诉说,所以家长无法获知患儿眼部问题,耽误治疗时机;
2、对于颅脑病变,由神经内外科医生进行专业评估后决定药物治疗或手术治疗;
3、对于皮肤部位的病变——鲜红斑痣,可采用复合窄光谱光动力进行治疗。
◆◆KT综合征◆◆KT综合征是临床中较为常见的一种类型,全称为克利佩尔-特农纳综合征(Klippel-TrenauneySyndrome),又名静脉畸形骨肥大综合征或静脉曲张性骨肥大血管痣。
(图片来源于网络)
KT综合征不仅仅是皮肤真皮层中的毛细血管畸形,还同时由静脉畸形、受累组织(软组织和或骨)肥大组成。一般伴随四肢大面积鲜红斑痣出现,尤其是下肢部位大面积鲜红斑痣,应着重检查。如何判断是否伴有KT综合征?只要满足下列任意两项,即可初步确诊:
1、四肢患处鲜红斑痣
2、四肢患处静脉畸形(可通过核磁共振、CT进行检查)
3、四肢患处肥大
建议:下肢患有大面积鲜红斑痣的患儿,出生后尽早采用核磁共振、CT进行检查,避免在发育过程中出现肢体肥大等病况。
如果出现KT综合征症状,怎么办?
1、对于四肢皮肤部位的病变——鲜红斑痣,临床可以将复合窄光谱光动力作为第一治疗选择;
2、对于四肢肥大,有以下几种方式治疗:
保守治疗和预防:应用医用弹力袜,避免长时间站立及腿部抬高。如果患肢过长致跛行明显,可以垫高健侧鞋跟以避免长期跛行导致继发性脊柱侧凸;
手术治疗,如异常静脉剥除并辅助肢体整形手术;
介入治疗,栓塞畸形静脉。
◆◆另外四种综合征◆◆除了SW综合征和KT综合征这2种比较常见的综合征之外,还有4种综合征并不是很常见,但是如果出现了早期症状,也应当及时检查、及时治疗。
1、Parkes-Weber综合征(PW综合征),临床表现与KT综合征相似,以先天性动静脉瘘为主要表现;
2、色素血管性斑痣性错构瘤病(phakomatosispigmentovascularis,PPV)是一种以血管畸形和色素痣为主要特征的综合征;
3、Beckwith-Wiedemann综合征(BW综合征),脐膨出-巨舌-巨体综合征,以巨大舌、脐膨出和生长过剩为三大主要特征的一种综合征,可合并鲜红斑痣;
4、科布综合征(Cobbssyndrome),是一种复杂的血管畸形,包括脊髓、硬膜外间隙、椎体、脊柱旁软组织、肌肉、皮下组织以及脊柱相同节段对应的皮肤受累。
面对这些疾病的危害,如何做才能远离?
复合窄光谱光动力治疗是治疗鲜红斑痣的一种新型技术,其采用半导体窄光谱光源,选择性穿透皮肤,在不伤害正常血管和皮肤组织的情况下,直接作用于病变组织,使鲜红斑痣生长的畸形毛细血管瞬间瓦解,从而达到迅速治疗疾病的目的。具有恢复快、住院时间短的优势,备受患者信赖!
———您的健康我来守护———
如果您有关于血管瘤方面的问题
可点击左下方“阅读原文”
科普、问诊、保健、治疗、公益、新闻.....
您