CHs013例脑干内生性纯囊性海 [复制链接]

病例1：

病史：男性，66岁，因右侧肢体活动障碍、头痛头晕10月，加重4月余入院。

查体：神志清楚，坐轮椅入院，双瞳孔等大等圆直径3mm大小，对光反射灵敏，口角向左侧歪斜，右侧鼻唇沟变浅，鼓腮示齿欠佳，伸舌左偏，咽反射减弱，偶有饮水呛咳。左侧肢体肌力肌张力正常，右上肢肌力0级，右下肢肌力2级，右侧肢体肌张力增高，右侧肢体感觉减退。

入院诊断：脑干囊性病变：囊性海绵状血管瘤？胶质瘤？

图1.10月前MRI

10月前MRI：脑桥左侧份见一类圆形异常信号灶，内见液液平面，其上部呈短T1长T2信号灶，下部呈等T1等T2信号灶，边界清晰，大小约21×19×18mm，增强后未见明显强化。因症状不明显，家属采取保守观察。

图2.6月前复查MRI

6月前复查MRI：脑桥左侧类圆形异常信号灶，较前明显增大，现大小约26×25×28mm，之前液液平面现未见显示，现呈短T1稍长T2信号灶，T2WI信号较前明显减低，增强后未见明显强化，第4脑室受压变窄。患者症状较前明显加重，头痛头晕发作较前频繁，且出现右侧面瘫，患者及家属要求手术治疗。

图3.术前CTA+CTV

术前CTA+CTV：混杂密度灶，未见明显血管侵犯征象

手术视频

采用左侧枕下乙状窦后入路。术中见病变呈囊性，囊壁灰红色，内含陈旧性出血，仔细分离囊壁与脑干粘连，完整剥离囊壁及内容物。脑干及神经血管保留完好。

图4

图5.术后复查MRI

术后复查MRI提示原脑干病灶已全切除，脑脊液循环打通。

术后病理：

图6.术后病理

病灶内见较多大小不一的血管，管壁厚薄不均，脑组织部分变性坏死，伴含铁血*素沉积及淋巴细胞浸润，考虑海绵状血管瘤。

患者术后病情平稳，右侧上下肢肌力3级（较前明显改善），面瘫症状较前减轻，面神经功能I-Ⅱ级，未出现新发神经功能障碍，术后第6天顺利出院。随访3个月，患者一般情况好，生活自理，右侧肌力已恢复正常。

病例2：

病史：女性，因左侧肢体乏力、走路不稳2月入院。

查体：神志清楚，左侧额纹、鼻唇沟变浅，口角无明显歪斜。伸舌左偏，味觉检查不配合。左侧肢体肌力4级，右侧正常，四肢肌张力正常。行走向左侧歪斜，一字步不稳，昂白征阳性，指鼻实验障碍。余无明显阳性体征。

图7

图8

病例3：

病史：女性，因斜视7月，左侧肢体乏力1月入院。

查体：神志清楚，左侧额纹变浅，左侧闭目、示齿力量稍弱。听力检查不配合。左侧肩膀稍低，左侧耸肩、转颈力量稍差。左侧上肢肌力3级，左侧共济失调（+），左侧霍夫曼征阳性，左侧巴氏征活跃。不能独立行走。余体查无法完成。

图9

图10

经验总结：

3例患者起病较为缓慢，临床表现为肢体活动障碍进行性加重，且逐渐出现面瘫、后组颅及小脑症状，影像学资料提示为脑干巨大内生性囊性病变。病理结果提示海绵状血管瘤。这3例病例提示我们，脑干纯囊性病变，除了肠源性囊肿，表皮样/皮样囊肿和罕见的胶质瘤等，海绵状血管瘤也应作为鉴别诊断之一。

海绵状血管瘤是一种海绵窦样扩张的血管团，9%-35%发生于脑干，脑干海绵状血管瘤多发生于脑桥。目前对于脑干海绵状血管瘤的主要治疗方式包括保守观察、放射外科和显微手术治疗。脑干作为生命中枢，微小的创伤也可能产生严重的症状，因此对于手术的适应症的把握及手术时机的选取尤为重要。在临床上，由于脑干海绵状血管瘤急性出血往往血肿量不大，且根据经验，大部分患者在出血急性期后3-4周，神经功能可逐渐恢复到良好水平，因此我们认为出现症状性出血的急性期可先采取保守观察。若此时急于手术探查，血凝块及瘤周水肿不仅影响肿瘤切除程度，且往往增加脑干结构额外损伤风险，术后可能症状加重或因肿瘤残留导致再次出血。若首次出血3-4周观察期内，患者仍存在较严重症状或观察期间肿瘤反复出血，及时的手术治疗是最佳选择。手术入路应根据病灶部位、大小，与神经纤维的关系等综合考虑，术中遵循离病变最近的“安全进入区”原则（Brown等描述的两点法）切开脑干，在充分且均匀的瘤内减压后，严格沿着含铁血*素环仔细将菲薄囊壁完整剥离，这是提高肿瘤全切率、减轻脑干损伤和降低复发风险的关键。

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撰文｜李玥龙文勇

编辑｜王路飞

审校｜刘庆李昊昱

刘庆医学博士，留美博士后，主任医师，中南大学升华学者特聘教授，博士生导师。担任湖南省颅底外科与神经肿瘤研究中心主任、中南大学神经外科研究所副所长、医院神经外科副主任兼颅底神经外科主任，兼任欧美同学会医师协会颅底外科分会副主任委员、中国非公立医疗机构协会神经外科专委会副主任委员、湖南省医学会神经外科专业委员会副主任委员、中国医师协会神经外科分会颅底外科专委会专家、中国医药教育协会神经外科专委会常委、湖南省抗癌协会神经肿瘤委员会副主任委员、中华医学会神经外科分会青年委员会秘书长、《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》副主编、《ChineseNeurosurgicalJournal》等杂志编委和审稿专家、国家自然科学基金项目评审专家。入选湖南省高层次卫生人才“”工程学科骨干人才，被评为“湖南省青年岗位能手”。年完成各类复杂颅脑肿瘤手术余例，疗效达国内领先水平，尤其在复杂颅底肿瘤、丘脑脑干肿瘤、深部胶质瘤等领域有独到的见解和较深的学术造诣。主持或主要参与国家十二五、十三五科技支撑计划项目、国家自然科学基金项目10余项。以第一或通讯作者在Neuro-oncology、JournalofNeurosurgery、Neurosurgery等国内外核心期刊发表学术论著60余篇，主译《神经外科医师手册》、《脊索瘤》专著2部。获湖南省科技成果奖2项。