脾脏相关淋巴造血疾病特点5 [复制链接]

NHL发生率大大高于HL，脾脏原发或继发受累也是如此。。。

NHL累犯脾脏表现为三种情况：第一种最罕见，就是真正的脾脏原发淋巴瘤。肿瘤局限于脾脏或脾门淋巴结，没有累犯其他部位的证据，这种情况非常罕见，所有淋巴瘤中不到1%。除了脾脏原发MZL外，其他病例均出自比较老的文献，阐述不甚明确。两例发生于HIV+患者，还有少见的与丙型肝炎病*相关。大多为B细胞起源，大B细胞淋巴瘤最为常见，其中一些CD5阳性。其他大多数为惰性B-NHL，一篇报道提到：32例首发于脾脏的FL分为两种亚型，一种强表达CD10和BCL2，伴有t(14:18)易位；另外一种则缺乏t(14:18)易位，组织学高分级，但这些病例后来绝大多数出现全身系统性复发，所以到底是原发还是开始就存在其他隐匿性病变尚有待商榷。

第二种最为常见，脾脏是全身系统性病变的一部分，也就是继发性脾脏受累。临床上对恶性淋巴瘤是否累及脾脏的评估比较困难，因为受累脾脏大小差异较大，尽管多数情况下出现可触及的体积增大，但Goffinet等研究对NHL患者进行分期性剖腹探查，发现大约1/3缺乏可触及脾大患者可检出瘤细胞累及，现在影像学检查特别是PETCT可以提供很好的评估证据，可替代这种剖腹手术进行分期。

接下来先说说系统性成熟B细胞淋巴瘤或白血病继发累犯脾脏：

惰性B-NHL累犯脾脏频率最高，正如前面所提到的脾门淋巴结的检查对脾脏是否受累的评估非常重要，甚至是脾脏组织切片形态不典型，不能做出肯定性诊断时脾门淋巴结却可以很清晰地评判。还有就是脾脏如果未受累，肝脏也几乎不会受累。

大多数B-NHL累犯脾脏有两种大体表现模式:（1）均匀一致的白髓结节状扩张，见于CLL/SLL、sMZL、MCL和FL（如下图）；

（2）形成单个或多个较大结节，如DLBCL（下图）；当然，偶尔原本的惰性B-NHL在脾脏可发生大细胞转化。

惰性B-NHL累犯脾脏时脾大是最常见的临床表现，其中最为常见的是B-PLL和B-LPL，尽管大体表现、组织形态和免疫特征会有不同，但与其他部位受累相似。但DLBCL要特别强调一下，除了上面说的多数情况下呈孤立或多个大结节外，少许病例可表现为弥漫性、红髓受累模式，与其他部位发生的血管内LBCL形态相似，最后THRLBCL累犯脾脏可以很像反应性病变，淋巴细胞和组织细胞形成小簇分布于红髓和白髓，组织细胞非常多，甚至掩盖了肿瘤性B细胞，没有免疫组化很难识别。