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不明原因血尿,小心胡桃夹综合征,浪漫的名 [复制链接]

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“咱孩子彩超结果提示有个胡桃夹现象,这个是正常生理现象,不需要处理”,相信很多家长都听到过这样一句话,尽管得知不需要治疗,但是心里还是犯嘀咕,到底有没有事呢?今天就和大家分享一下胡桃夹现象。

胡桃夹综合征也称左肾静脉受压综合征,是指左肾静脉受挤压,当左肾静脉行走于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角中,正常情况下此夹角被肠系膜脂肪、淋巴结等组织充塞,夹角的角度约为40°~60°,使左肾静脉不致受到挤压,一般青春期由于身高迅速增长,体型急剧变化,使夹角变小,左肾静脉受到挤压导致回流障碍,引起血流变化和相应的临床症状,称为胡桃夹现象。

这种症状多见于生长发育较快的儿童和青少年或体型纤细的人群,减肥过猛导致身体的脂肪消耗过度也可能出现;

成年人多与血管位置发育异常有关;

还有一些少见的原因,如腹主动脉旁淋巴结肿大、腹主动脉瘤及肾下垂等。

前胡桃夹综合征:左肾静脉穿行于肠系膜上动脉及腹主动脉间时受压。

后胡桃夹综合征:左肾静脉走行于腹主动脉与脊柱间时受压。前胡桃夹综合征较后胡桃夹综合征常见。

1.血尿

血尿为胡桃夹综合征最常见症状,程度从无症状镜下血尿到严重贫血需要输血治疗不等,多表现为活动后镜下血尿。

2.疼痛

疼痛主要表现为腰腹部或腹部的疼痛,并可放射至臀部和大腿中后部,也可是生殖静脉综合征的一部分。

3.体位性蛋白尿

体位性蛋白尿是指蛋白尿仅发生于某一特定体位(如站立、行走或运动),随着体位的改变蛋白尿随即消失的临床现象,尿蛋白一般不超过1g/d。胡桃夹综合征可引起体位性蛋白尿,多见于学龄儿童或青少年,尤其见于短期内身体迅速增高或体型瘦长者,发生率达10%。

4.直立调节障碍

胡桃夹综合征可伴发直立调节障碍(OD),患儿坐起或站立后头晕、心慌、恶心、胸闷,症状严重者可影响正常生活和学习。

5.慢性疲劳综合征

慢性疲劳综合征主要表现为无明显原因的反复或持续的疲劳,如乏力、头晕、注意力下降等,疲劳症状在休息后得不到缓解,严重者可引起活动能力的下降。

6.生殖静脉曲张

睾丸和卵巢静脉血液回流入左肾静脉,患胡桃夹综合征时,由于肾静脉高压,导致回流受阻引起淤血,因而产生生殖静脉曲张。男性主要表现为不同程度的左侧精索静脉曲张,多为重度,平卧后改善不明显。儿童及青少年表现为左侧阴囊坠胀不适,阴囊内可触及蚯蚓状团块。女性则表现为痛经、排尿困难、性交困难、盆腔疼痛及月经增多等症状。

1.多层螺旋CT(MSCT)

MSCTA主要征像为左肾静脉主干受压明显,受压的左肾静脉呈“鸟嘴状”或“哑铃状”狭窄。胡桃夹综合征典型的MSCTA表现为腹主动脉与肠系膜上动脉夹角<20。左肾静脉主干受压明显,肾门侧扩张明显。

2.彩色多普勒超声

其受压程度与体位有关,站立位较卧位受压明显。

受压段左肾静脉呈五彩镶嵌血流,流速增高,近段扩张段血流束暗淡,流速减低。左肾静脉扩张部血管直径达狭窄部3倍以上。

胡桃夹综合征诊断标准尚存在争议,以下几种诊断方法仅供参考。

1.目前比较公认诊断标准

①膀胱镜检查确定为左侧尿路出血;

②尿钙排泄正常,24h尿钙排泄量<4mg/(kg.d);

③尿中正常形态红细胞>90个/HU,为非肾小球性;

④肾活检呈微小病变或正常;

⑤腹部超声或CT检查见LRA扩张;

⑥左肾静脉与下腔静脉压差>5cmH2O;

⑦排除可以引起血尿的其他病因

2.左肾静脉血管造影

左肾静脉血管造影被认为是诊断胡桃夹综合征的金标准。当下腔静脉与左肾静脉压差>5mmHg时考虑左肾静脉受压。但因其为有创性检查,不作为常规检查项目。

3.超声诊断标准

①左肾静脉(受压处)平卧位流速(Va)明显增快,站立15分钟增快更明显,流速cm/s;

②平卧位左肾静脉最宽和最窄处内径比3,站立15min后5。

③仰卧位左肾静脉最宽和最窄处内径比2。

并不是所有的胡桃夹综合征都需要治疗;对于症状轻微的患者一般采取观察等待,对症状明显的患者则给予及时的治疗。

1.保守治疗

保守治疗包括营养支持减少剧烈运动、防止感冒等,定期复查血、尿常规及肾血管彩超。对于轻度血尿的患者建议采取保守治疗的方法,尤其是年龄在18岁以下的患者,选择至少2年的保守治疗措施。

2.介入治疗

随着技术的进步,介入治疗近年来发展迅速,与传统手术相比,介入治疗具有创伤小等优势。

3.手术治疗

主要在于解除肾静脉的压迫,手术方式有肠系膜上动脉移位术和左肾静脉移位术,但共同缺点是手术复杂、术野深、切口及创伤大,包括肾静脉支架植入术、性腺静脉栓塞术、左侧精索内静脉-腹壁下静脉吻合术。

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