肝血管瘤的发病机制尚未明确,目前争议较多 [复制链接]

导语：肝血管瘤发病机制的学说主要包括先天性发育异常学说和激素刺激学说两种。目前肝血管瘤的发病机制尚未明确。在我们的普通人群之中，肝血管瘤的发病率大约为0.4％~20％，通常发生在非特性的腹部不适症状诊疗中被首次发现。据不完全统计，在影像学中接近5％发生率会被检查出，但是在尸检中肝血管瘤的检出率可达20％左右。

01肝血管瘤生长缓慢，临床表现缺乏特点，部分患者会出现梗阻性*疸

肝血管瘤是一种常见的肝脏良性肿瘤，临床表现缺乏特征性，其临床表现与肿瘤的大小、部位、生长速度及肝实质累及程度有关，瘤体较小者无不适症状，较大者可表现上腹部不适、腹胀、腹痛、嗳气、肝肿大等症状。

较为巨大的病变可引起邻近脏器的压迫症状，部分病人也有表现为不同程度的贫血、血小板减少，可能与瘤体血栓形成从而破坏红细胞和消耗血小板有关。在病理生理学和病理学上肝血管瘤属于非上皮类病变。

病理学是通过依据纤维组织在瘤体内的占比，将肝血管瘤分为血管内皮型、硬化性、毛细血管型以及海绵状血管瘤等，我们在临床上通常见到最多的是海绵状血管瘤，均属于肝脏良性病变。临床上最为常见的海绵状血管瘤，通过切片病理镜下可观察到边界不规则的瘤体，肝实质周边也可发现形似血管瘤样改变的血管。

同时也可观察到血管瘤瘤体内的血管存在纤维化、钙化和血栓，最为典型的表现也是在大血管瘤中最常见。同时在镜下，我们可以发现海绵样的血管和纤维交织在一起组成了血管瘤。即使存在特征性的结构，有时候在临床上也会被误诊为恶性肿瘤。

当前人民对生活水平的要求不断的提高再加上现代医学、科技和智能化水平的不断进步，肝脏血管瘤的检出率呈逐年增加的趋势，肝脏血管瘤的生长速度相对缓慢，发生恶变的可能性极低，并且大部分患者并未出现过明显的临床症状。

02争议之中的肝血管瘤治疗指征，以下4点需知道，患者还需综合考虑

1、症状明显的肝血管瘤

肝血管瘤的临床表现中腹痛、腹部不适是肝血管瘤患者最常见临床症状，也是最常见及普遍接受的治疗指征；占所有需治疗肝血管瘤的60%左右。随着瘤体增大可引起肝包膜张力增加，或者是挤压周围组织；尤其是肝左叶巨大血管瘤挤压胃肠道；可表现为不同程度的腹痛或左上腹饱胀、消化不良等不适症状。虽然临床发现的肝血管瘤病例多无明显临床症状，但将腹痛或其他腹部不适症状作为治疗指征已被广泛接受。

2、体积巨大的肝血管瘤

大部分研究者将直径大于4cm的肝血管作为巨大血管瘤，也有研究者将直径大于5cm作为巨大血管瘤的界限。体积不断增大的肝血管瘤也需要引起我们的注意，对于年年复查的病人，若肝血管瘤的直径快速增大，预估很快就能达到手术的治疗指征，那么这样的患者，也应该被认为是有手术指征的。

因为随着瘤体体积的增大，手术的难度和风险也会有改变，越早手术，可能手术的效果和预后都可以得到改善，不过目前肝血管瘤瘤体增大速度到多快时才算体积快速增大的肝血管瘤并没有一个标准，还需要有更多的临床数据去研究和分析。

3、诊断不明确的肝血管瘤

影像学检查是发现肝血管瘤的主要手段，其中以超声检查最为常用，核磁是诊断肝血管瘤最准确的检查，其次是CT，其敏感性、特异性分别为%、98%及98.3%、55%。考虑到穿刺活检可能带来的出血等并发症或穿刺获得的标本多为血细胞而不能得到最终的诊断，研究人员也大都不将穿刺活检作为确诊肝血管瘤的检查手段。积极治疗干预的目的是排除恶性变得可能，特别是既往有恶性肿瘤病史或合并有肝炎的患者。

4、伴有严重并发症的肝血管瘤

肝血管瘤相关的严重并发症发生率很低，发生自发性或外伤性破裂的血管瘤比例在1%～4%左右，而死亡率达60%～75%，需采取紧急手术切除、射频消融、肝动脉栓塞等积极治疗；但在能够及时获得手术等积极治疗的患者中，术后死亡率仍高达36.4%左右。发生自发性破裂的几率与直径大小有关，直径增大破裂的机会也明显增加。

主要发生在直径6～25cm的血管瘤。肝包膜下的血管瘤是自发性破裂出血的危险因素。对于肝血管瘤的治疗指征，我们除了需要考虑以上的因素外，我们还需要综合患者的病情以及实际情况，争取患者的最大利益，从而选择合理的治疗时机。

03肝血管瘤患者应该如何治疗？手术治疗效果不错，了解手术的全过程

手术切除的方式包括肝段切除术和肝血管瘤切除及包膜外剥脱术。随着肝脏外科技术的发展，强调手术方式以尽可能保留健康肝组织为基本原则。外科手术因其治疗的确切性，仍是目前肝血管瘤治疗的首选手段。

常规手术方案包括肝血管瘤剥除、解剖性或非解剖性肝切除以及肝移植，手术途径可经开腹或腹腔镜途径，或使用达芬奇机器人手术系统。但因为手术可能带来的较大创伤，对手术指征的把握越来越严格。

肝切除术解剖性肝切除：与常规肝切除术相同，通过合适的手术人路及手术规划，沿术中超声标记及glisson蒂解剖半肝、叶或段的缺血性标志线行肝实质离断，切除彻底。但术前必须了解肝功能情况，如区域性半肝血流阻断或联合pringle法阻断，有效控制术中出血。

临床决策中究竟选择剥除还是切除：主要应根据肿瘤位置、直径、数量及外科医生的解剖及技术熟练程度来选择。在切除的肝血管瘤标本中，根据瘤体直径的大小将大于10cm的血管瘤称作“巨大血管瘤”，此类型的血管瘤一般会引起一系列的临床症状，例如腹部的疼痛等，以及被称为Kadabach-Merritt综合征(KMS)的凝血系统疾病的特点。

结语：值得一提的是，随着微创技术的飞速发展，有研究比较了腹腔镜与开腹手术治疗肝血管瘤在手术时间、切肝时间、术中出血量、术后住院时间、住院费用等方面均有一定的优势，腹腔镜微创手术应作为今后肝血管瘤切除的首选方式。