脾脏相关淋巴造血疾病特点7 [复制链接]

正如以前讲过淋巴瘤的分类一样，除了成熟细胞来源以外，还有幼稚细胞来源肿瘤，当然这些肿瘤也可以累犯脾脏，大体上，这类肿瘤分为淋系起源的淋巴母细胞淋巴瘤/白血病和髓系起源的髓系肿瘤：

1.淋巴母细胞淋巴瘤（LBL)：尽管B-LBL或T-LBL都常常伴有脾大，但由于这些患者临床侵袭，通常病变较为广泛，故是否脾脏受累临床意义也不甚重要，组织学上与其他呈白血病样病变累犯脾脏相似，通常表现为母细胞弥漫性浸润红髓。

2.髓系肿瘤：白血病期累犯脾脏也表现为红髓病变，大体上基本见不到白髓的结节（如图），

白血病细胞常常位于红髓的髓索，继而累及髓窦，早期可见瘤细胞沉积在小梁旁和窦内皮细胞下方。尽管白血病患者脾脏受累通常不可避免，但脾肿大的程度与病变类型及阶段均有关系。急性白血病的脾脏通常表现为轻-中等程度肿大，而慢性白血病则常伴有明显的脾肿大所致的脾功能亢进，外周血细胞减少会成为脾切除的指征，不过尽管手术能有效改善血细胞的减少，但治标不治本，并不能阻止疾病的进展。偶尔也会出现脾破裂，这可能是由于瘤细胞浸润小梁及血管结构，或形成脾梗死所致。不过慢性疾病特别是慢性粒细胞白血病出现脾破裂的几率远高于急性病变，所以由于各种类型急性白血病（AML）切脾非常罕见，故而由脾脏初次诊断AML也就极为罕见，相反一些骨髓增殖性疾病（MPNs）所致进行性脾肿大而切除脾脏则甚为常见，这些疾病在脾脏的改变需做一阐述：

总体来讲，MPNs是一组源于造血干细胞的慢性克隆性疾病，包括彼此相关的多种亚型：真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、原发性血小板增多症和慢性粒细胞白血病，这些疾病均可伴有不同程度的脾肿大，尽管各有各的特点，但单纯基于脾脏的形态学变化并不能对MPN亚型进行精确分类，必须结合临床和实验室检查以及骨髓和外周血涂片形态结果，每种疾病的详细描述及诊断标准可阅读WHO髓系部分的相关章节，医院病理医生对这些疾病都很熟悉，不过我们这里要阐述医院大病理科医生来说，当拿到一个未知诊断的脾脏标本时，应如何对此类疾病做出诊断。不过鉴于篇幅所制，下次详述！